Mi è stata diagnosticata la CBP: gestione dei sintomi
Per il paziente affetto da CBP è fondamentale la gestione dei sintomi, delle conseguenze della colestasi e della epatopatia cronica.
Nel complesso, il paziente affetto da CBP deve seguire un monitoraggio che, da un lato è analogo a chi è affetto da altra epatopatia, dall’altro è specificatamente legato alla gestione dei sintomi ed alla valutazione della progressione di malattia. Ovviamente, anche nel paziente con CBP occorre tenere sotto controllo le comorbidità e i fattori di rischio (alcol, obesità, virus, etc.).
Gli esami epatici dovrebbero essere controllati a cadenza annuale negli stadi iniziali di malattia e con cadenza di 3-6 mesi negli stadi avanzati. Soprattutto, occorre porre attenzione all’eventuale insorgenza di overlap (sovrapposizione) di CBP ed epatite autoimmune, monitorando le transaminasi ed eventualmente le IgG (in caso di evidenza di ipertransaminasemia), perché questo cambierebbe marcatamente la prognosi ed il trattamento del paziente.
Come detto, le problematiche principali che un paziente con CBP si trova ad affrontare sono legate a:
• Prurito
• Letargia/astenia
• Osteoporosi
Prurito
Il prurito severo, forte e persistente è una problematica che affligge molto spesso i pazienti affetti da CBP ed ha un forte impatto sulla qualità della vita.
Sia l’UDCA che gli antistaminici non hanno mostrato utilità nel trattamento di questa problematica; esistono però usa serie di farmaci capaci di alleviare questo sintomo.
Il farmaco principalmente utilizzato è la Colestiramina (4-16 grammi/giorno) in grado di sequestrare gli acidi biliari, la cui stasi è responsabile del problema. Quando non sufficiente è possibile utilizzare farmaci così detti di seconda e terza linea:
• la rifampicina (150-600 mg/die) è considerato farmaco di seconda linea, ma richiede attento monitoraggio per la possibilità di tossicità epatica che è presente in circa il 10% dei pazienti.
• il naltrexone (50 mg/die) è considerato un farmaco di terza linea, per il quale è raccomandato iniziare con basse dosi da aumentare e ponendo attenzione alla sindrome da sospensione.
Effetti positivi sul prurito sono stati segnalati con l’utilizzo della sertralina; l’efficacia con questo farmaco si ottiene approssimativamente nel 40% dei casi1
Letargia/astenia
L’astenia è un sintomo che può essere molto fastidioso e spesso è poco specifico ed in genere multifattoriale. Nei pazienti che ne soffrono andrebbero innanzitutto escluse cause comuni e trattabili di astenia (anemia, ipotiroidismo, depressione, abuso di farmaci psicotropi etc.).
L'astenia da CBP, non correla alla severità o alla durata della malattia. In alcuni casi è invalidante ed impedisce lo svolgimento delle più comuni attività giornaliere. L’80% dei pazienti CBP presenta astenia, spesso associata a disturbi del sonno.
Ad oggi non esistono trattamenti farmacologici specifici per l’astenia.
È importante cercare di adattare il proprio stile di vita alla letargia. Sono in fase di studio alcuni farmaci sebbene non esistano ancora indicazioni specifiche. L’attività fisica può essere benefica, sebbene non tutti hanno le forze per sostenerlo.
Osteoporosi
L’osteoporosi è spesso associata alla CBP (20-52% dei pazienti) e aumenta con il progredire della colestasi, per il malassorbimento della vitamina D. E’ importante però ricordare che i pazienti CBP sono prevalentemente donne in età postmenopausale, con un rischio fisiologico di sviluppare l’osteoporosi.
In questi pazienti e in particolare nelle donne in periodo peri-menopausale dovrebbe essere considerata la supplementazione di calcio (1000-1500 mg/die) e Vitamina D (1000-2000 IU/die). Tali trattamenti rappresentano la prassi nel trattamento dell’osteoporosi e non dipendono dalla diagnosi di CBP.
L’estrema conseguenza della CBP, analogamente alle altre forme di epatopatie, è la cirrosi, sebbene oggi solo una minoranza dei pazienti affetti da CBP evolve sino allo stadio di cirrosi.
La gestione della cirrosi-CBP non differisce in maniera sostanziale dalle cirrosi di altra eziologia. Sono necessari controlli ecografici ogni 6 mesi per sorvegliare l’insorgenza dell’epatocarcinoma (HCC). L’esame endoscopico per verificare la presenza di varici esofagee dovrebbe essere eseguito in presenza di segni ecografici di ipertensione portale, di piastrine <140,000 o di Mayo Risk score > 4,12.
La gestione delle varici esofagee prevede l’uso di beta-bloccanti non selettivi o legatura elastica come profilassi primaria e secondaria. Il trapianto ha riportato buoni outcome clinici, con sopravvivenza del 80-85% a 5 anni e ricorrenza di malattia rara3.
Il paziente con CBP dovrebbe essere riferito al centro trapianti in presenza di un MELD score > 12, di Mayo Risk Score ≥ 7,8 o con valori di bilirubina che si avvicinano ai 6 mg/dl considerando che i livelli di bilirubina sono un indicatore prognostico più accurato nella CBP rispetto ad epatopatie di altra eziologia. Il prurito intrattabile rappresenta una indicazione al trapianto indipendentemente dai valori di MELD score o di Mayo Risk Score.
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Bibliografia di riferimento
1. Linee guida EASL; Bergasa NV. Pruritus in primary biliary cirrhosis: pathogenesis and therapy. Clin Liver Dis 2008;12:385–406
2. Expanding consensus in portal hypertension: Report of the Baveno VI Consensus Workshop: Stratifying risk and individualizing care for portal hypertension.de Franchis R; Baveno VI Faculty.J Hepatol. 2015 Sep;63(3):743-52
3. Autoimmune liver disease, autoimmunity and liver transplantation. Carbone M, Neuberger JM. J Hepatol. 2014 Jan;60(1):210-23
Road Map realizzata con un contributo non condizionato Intercept come parte del programma Practice to Policy™
Consulenza scientifica testi Road Map: Prof. Alvaro Domenico | Professore Ordinario di Gastroenterologia | Università degli Studi di Roma "La Sapienza"
