Gestione delle complicanze
La CBP può portare a una serie di complicanze: il tuo medico può aiutarti a gestirle in vari modi.
Osteoporosi
L'osteoporosi è una malattia che si presenta quando il corpo perde troppa massa ossea, si ha una minore densità ossea o entrambe. Di conseguenza, le ossa diventano deboli e potrebbero fratturarsi a causa di una caduta o, nei casi più gravi, starnutendo o con urti minori.
L'osteoporosi è una complicanza comune nei pazienti con CBP.
Può essere prevenuta o rallentata attraverso una dieta appropriata, facendo esercizio fisico e smettendo di fumare.
Il medico può decidere di prescrivere degli integratori di calcio (se non hai precedenti di calcoli renali) e vitamina D.
Diversi studi hanno dimostrato che i bifosfonati (farmaci che impediscono o rallentano l'assottigliamento delle ossa), in particolare l'alendronato settimanale e l'ibandronato mensile, sono efficaci nell'aumentare la massa ossea in pazienti con la CBP.
Ridotto assorbimento delle vitamine
I pazienti con CBP, in particolare coloro con itterizia prolungata, hanno difficoltà ad assorbire vitamine liposolubili (A, D, E e K). In questo caso, Il medico può consigliare l'assunzione di integratori su base individuale.
Iperlipidemia
Se la concentrazione di trigliceridi o di colesterolo nel sangue è troppo alta, siamo in presenza di “iperlipidemia”. L'iperlipidemia è normalmente associata ad un aumento del rischio di malattie cardiovascolari: infarto, angina, ictus e restringimento dei vasi sanguigni delle gambe.
Tuttavia può anche causare colestasi nei pazienti con CBP senza necessariamente incrementare il rischio cardiovascolare.
Se hai la CBP insieme a colesterolo basso HDL e alti livelli di colesterolo LDL, è consigliabile assumere farmaci per abbassare il colesterolo come parte di una terapia personalizzata.
Vene
I pazienti con CBP possono sviluppare un tipo di ipertensione arteriosa, nota come "ipertensione portale": in presenza di cirrosi1 il flusso sanguigno “rallenta”, generando una forte pressione nella vena porta. Si crea quindi un ristagno di sangue negli organi connessi alla vena portale, il che può causare ascite (raccolta di liquido nella cavità peritoneale), varici esofagee, ingrossamento della milza, emorragie del tratto gastro-intestinale superiore ed encefalopatia porto-sistemica.
Si è più a rischio di ipertensione portale se gli esami del sangue evidenziano albumina inferiore alla norma, bilirubina elevata e/o INR elevato ('international normalised ratio' - che misura la coagulazione del sangue). Gli uomini sono più soggetti all'ipertensione portale rispetto alle donne.
In presenza di l'ipertensione portale, le vene della parte inferiore dell'esofago (il condotto che collega la gola allo stomaco) possono gonfiarsi.
Una tale condizione può essere confermata tramite una procedura chiamata endoscopia gastrointestinale superiore.
Le vene gonfie sono spesso trattate con farmaci specifici al fine di ridurre la pressione venosa oppure avvolgendole con una fascia elastica per evitare che sanguinino anche durante l’endoscopia.
In presenza di sanguinamento durante endoscopia, il medico può intervenire inserendo nella vena sanguinante un palloncino che poi viene gonfiato, oppure un tubo di metallo auto-espandibile.
Carcinoma epatocellulare
Il carcinoma epatocellulare (HCC) è un cancro che si forma nelle cellule del fegato: è una delle complicazioni più gravi della CBP e si manifesta maggiormente negli uomini.
Esistono innumerevoli opzioni di trattamento non chirurgiche per l'HCC:
• Terapie ablative – trattamenti che distruggono le cellule tumorali - come l'ablazione con radiofrequenza, iniezioni di etanolo o crioterapia.
• Embolizzazione – procedura per bloccare l'afflusso di sangue alle cellule cancerose nel fegato (embolizzazione trans-arteriosa, o TAE)
Tale trattamento può essere eseguita anche in combinazione con la chemioterapia (chemioembolizzazione trans-arteriosa, o TACE).
Possono essere effettuati anche trattamenti chirurgici selettivi rimuovendo la parte del fegato colpita; questa procedura è nota come "resezione epatica".
Tuttavia, se il danno al fegato è tale che nessuna delle opzioni di cui sopra risulta adatta, è consigliabile optare per un trapianto di fegato.
Trapianto di fegato
Il medico specialista può prendere in considerazione l’ipotesi del trapianto in presenza di cirrosi, livelli elevati di bilirubina, itterizia, prurito o stanchezza forti e persistenti.
Un trapianto di fegato non garantisce la totale guarigione dalla CBP, poiché circa il 20 per cento dei pazienti che hanno ricevuto un trapianto hanno una recidiva della malattia.
Dopo un trapianto di fegato saranno prescritti farmaci per inibire parte del sistema immunitario (es: Tacrolimus, Ciclosporina, ecc.), per ridurre il rischio di rigetto del nuovo fegato da parte dell'organismo. Ad oggi non ci sono abbastanza dati disponibili per raccomandare un farmaco piuttosto che un altro.
L'assunzione di UDCA dopo il trapianto potrebbe abbassare gli enzimi epatici e anche ridurre il rischio di recidiva di CBP, ma il suo utilizzo viene valutato dal centro trapianti caso per caso.
Dopo un trapianto di fegato, aumenta anche il rischio di osteoporosi, condizione che va monitorata regolarmente.
Glossario
1. Cirrosi – Una malattia cronica del fegato caratterizzata dalla degenerazione delle cellule, infiammazione e ispessimento fibroso dei tessuti. In genere è il risultato di malattie epatiche croniche a lungo termine.
2. MELD - acronimo in lingua inglese per Model for End-Stage Liver Disease, è un sistema di punteggio utilizzato per valutare la gravità delle epatopatie croniche.
Raccomandazioni EASL
a) L'EASL raccomanda di considerare il rischio di osteoporosi in tutti i pazienti con CBP.
b) Come parte della valutazione del rischio di osteoporosi, l'EASL consiglia al paziente l'uso di DEXA (esame radiologico non invasivo utilizzato per misurare la densità minerale ossea) per valutare la densità delle ossa, sia alla prima visita che in quelle di monitoraggio.
c) L’EASL suggerisce ai pazienti con CBP degli integratori di calcio e vitamina D.
d) I bifosfonati sono trattamenti sicuri ed efficaci per i pazienti con CBP con rischio significativamente elevato di frattura da osteoporosi, ma l'EASL raccomanda cautela quando utilizzati in pazienti con varici. L’EASL raccomanda di iniziare la terapia seguendo linee guida specifiche per l'osteoporosi.
e) Il malassorbimento delle vitamine liposolubili può verificarsi nei pazienti con CBP, in particolare in quelli con itterizia prolungata. L'EASL suggerisce che l'integrazione dovrebbe essere considerata su base individuale.
f) L'iperlipidemia è una caratteristica della colestasi, per la quale non ci sono prove sostanziali che evidenzino, nei pazienti con CBP, un elevato rischio cardiovascolare. Nel sottogruppo di pazienti con CBP e sindrome metabolica (con colesterolo alto, colesterolo HDL basso e colesterolo LDL alto), l'EASL suggerisce di prendere in considerazione, caso per caso, un approccio farmacologico a base di farmaci per ridurre il colesterolo; il trattamento non è controindicato.
g) L'EASL suggerisce che le linee guida Baveno-VI per lo screening e la gestione delle varici si applichino anche ai pazienti con CBP.
h) L'EASL suggerisce ai pazienti con sospetta cirrosi, la sorveglianza dell'HCC secondo le linee guida EASL.
i) L'EASL raccomanda di considerare i pazienti per la valutazione del trapianto quando presentano complicanze della cirrosi, marcatori della gravità della malattia (ad esempio valori elevati persistenti di bilirubina [50 mmol/L o 3 mg/dl] o MELD2 15), o prurito grave e non responsivo ai trattamenti.
j) L'EASL suggerisce che nei pazienti con CBP comprovata o ricorrente dopo trapianto, l’utilizzo dell’UDCA sia sicuro e possa migliorare la biochimica epatica.
Traduzione integrale del documento “Primary Biliary Colangitis (PBC) – Living with your diagnosis” elaborato dal PBC Network (Gruppo Europeo di Associazioni di pazienti per le malattie del fegato) rivisto e appoggiato dalla EASL (Associazione Scientifica Europea per le malattie del fegato).
Alcune parti sono state adattate al contesto Italiano.
Progetto realizzato con il sostengo incondizionato di Intercept.
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