Colangite sclerosante primaria

Gentilissimi, Purtroppo mi è appena stata diagnosticata una cps e vorrei avere un secondo parere per capire se sono affetta da questa malattia. Inoltre vorrei sapere, considerato che a oggi non esiste terapia, qual è la sua evoluzione e la speranza di vita. Sono una donna di 38 anni, nel 2007 mi è stato diagnosticato un linfoma di Hodgkin a sclerosi nodulare, stadio 2B trattato con protocollo ABVD e radioterapia all’Istituto dei Tumori di Milano. Durante il trattamento, a seguito di valori epatici molto alti, l’ematologa che mi aveva in cura ha deciso di interrompere alcuni chemioterapici e di farmi assumere l’udca. I valori si sono poi abbassati, e ho potuto continuare la terapia fino al termine. Ad aprile 2017, durante la 26 settimana di gravidanza gemellare, ho incominciato ad accusare sintomi come urine scure, ittero, steatorrea e prurito; sono stata ricoverata d’urgenza in ospedale, dove hanno riscontrato valori epatici anormali e acidi biliari molto alti; non potendo fare indagini più approfondite a causa del mio stato interessante (il fegato risultava normale al controllo ecografico), l’unica terapia proposta è stata sempre l’Ursofalk nell’ordine di 2g/die. La gravidanza per fortuna è proseguita fino alla 34 settimana, il 21 giugno ho fatto un cesareo d’urgenza a causa di altre complicazioni (preclampsia). D’accordo con l’epatologo, ho fatto a gennaio scorso degli esami del sangue per i valori epatici, i quali risultavano più alti di quando ero incinta. L’epatologo quindi , sebbene non abbia nessuna sintomatologia particolare, ha deciso di fare un fibroscan, nel quale il fegato è risultato nella norma e in seguito una RMI. La diagnosi è stata un macigno: colangite sclerosante primaria. Vi chiedo con tutto il cuore di consigliarmi il centro più adatto a cui io possa rivolgermi e quali sono gli studi a oggi per un eventuale cura. Vi ringrazio per il vostro aiuto. Cordialmente, Sabrina