colangite igg4 positiva

nel 2012 primo episodio di colangite con valori gammagt 1121 ast 410 alt 494. ricovero ospedaliero e cura con ceftriaxone e deursil 600 mg al giorno . dopo vari accertamenti eseguita ercp con fuoriuscita di muco denso e biancastro e sabbia con rari microcalcoli. valori sono tornati normali , controlli ok, persiste dilatazione e stenosi delle vie biliari. nel 2015 hanno ricominciato a salire in particolare la fosfatasi che a luglio è 827 (vn 35-105 ) gamma gt 351 . colangiorm ipotizza colangite sclerosante primaria. esame igg risulta negativo. continuo cura con deursil portato a 900 mg al giorno. ulteriore peggioramento con dimagrimento , senso di spossatezza ; rm a luglio rileva stenosi /irregolarità delle vbi diffuse e presenza di marcato edema flogistico degli spazi portali, comparsa di versamento periepatico. fibroscan 16,6. ripeto esame igg che risulta 2259 (vi 700-1600) e igg4 365 (vi 49-66). inizio cura con deltacortene 40 mg iniziali a scalare di 5 a settimana . calo degli enzimi colestatici nel primo mese poi lenta risalita, nuova discesa e poi ancora risalita. ultimi esami di febbraio gamma gt 551 fosfatasi 392 bilirubina 0,70 colinesterasi 3043 albumina 3,5 ast 76 alt 96. da tre mesi ho dolore allo stomaco ed in corrispondenza alla schiena ed episodi di febbre notturna/mattutina anche a 38 che scompare nel corso della giornata (ogni 10 gg circa) al momento assumo 15mg di deltacortene al giorno. domande: i sintomi che ho adesso sono tipici della colangite? la situazione è critica per la salute del fegato? devo cambiare/aumentare farmaci e/o fare ulteriori accertamenti diagnostici? grazie.