Che cos’è la Colangite Biliare Primitiva
La Colangite Biliare Primitiva (CBP) è una malattia cronica autoimmune del fegato, caratterizzata da un progressivo danno su base infiammatoria dei piccoli dotti biliari all’interno del fegato. I dotti biliari sono delle strutture canalicolari che hanno il compito di trasportare la bile, una sostanza prodotta dal fegato fondamentale per la digestione dei grassi e per l’eliminazione di sostanze di scarto.
Quando si sviluppa una infiammazione cronica a carico dei dotti biliari intraepatici, questi possono andare incontro ad un progressivo danno compromettendo la loro funzione. Come conseguenza, la bile ristagna nel fegato, determinando una condizione definita colestasi, cioè stasi della bile. Questa condizione è di fondamentale importanza poiché gli acidi biliari sono dei potenti detergenti e, permanendo all’interno delle vie biliari, possono danneggiarle, sostenendo il processo infiammatorio cronico.
Nel tempo, la colestasi e l’infiammazione cronica possono causare fibrosi epatica che, in una parte dei pazienti, può evolvere sino alla cirrosi. È importante sottolineare che l’evoluzione della CBP è generalmente lenta e che, grazie alla diagnosi precoce ed ai trattamenti disponibili, la maggioranza dei pazienti non svilupperà mai una fibrosi clinicamente significativa.
Nel 2014, la malattia è stata ufficialmente rinominata da “Cirrosi Biliare Primitiva” a “Colangite Biliare Primitiva”, mantenendo invariato l’acronimo CBP. Questo cambiamento è nato dall’esigenza di eliminare il termine “cirrosi”, che identifica solo uno stadio avanzato della malattia e non riflette la realtà clinica della maggior parte dei pazienti oggi diagnosticati in fase precoce.
Riferimenti bibliografici
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Il contenuto è stato revisionato scientificamente da:
Umberto Vespasiani Gentilucci, M.D., Ph.D. - Professore Ordinario di Medicina Interna, Coordinatore della Ricerca e della Terza Missione, Facoltà di Medicina e Chirurgia - Università Campus Bio-Medico di Roma. Responsabile UOS Malattie Autoimmuni e Metaboliche del Fegato - UOC di Medicina Clinica ed Epatologia, Fondazione Policlinico Universitario Campus Bio-Medico di Roma;
Francesca Terracciani, MD, PhD - UOS Malattie Autoimmuni e Metaboliche del Fegato, UOC di Medicina Clinica ed Epatologia, Fondazione Policlinico Universitario Campus Bio-Medico di Roma.
Il progetto è stato realizzato grazie a un community Grant di Gilead Sciences (Community Award 2025)
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