Gestione dei sintomi e della quotidianità
Oltre al trattamento della malattia di base, la gestione dei sintomi rappresenta un aspetto fondamentale della cura.
Sio ad oggi, il prurito è stato trattato prevalentemente con la colestiramina, una resina in grado di sequestrare i sali biliari a livello intestinale, e con altri approcci farmacologici non specifici. Più di recente, è stato dimostrato un beneficio del bezafibrato sul prurito, sebbene questa molecola non sia approvata specificamente per tale indicazione.
Per il prurito, i dati emergenti su seladelpar ed elafibranor suggeriscono potenziali effetti favorevoli, sebbene questi farmaci non siano stati specificamente approvati con tale indicazione. La principale novità in questo ambito è rappresentata da linerixibat, recentemente approvato negli Stati Uniti per il prurito colestatico nella CBP (non ancora approvato in Europa da EMA).
Per la stanchezza (o astenia), non esistono al momento terapie farmacologiche specifiche. La gestione di questo sintomo richiede un approccio personalizzato che includa la valutazione di possibili cause associate e l’adattamento dello stile di vita. L’attività fisica moderata, quando possibile, può essere di beneficio. Anche in questo ambito, i dati emergenti su elafibranor e seladelpar suggeriscono possibili effetti favorevoli, sebbene questi farmaci non siano approvati con questa indicazione e necessitano di conferme dagli studi real-world in corso.
La CBP è inoltre associata a un aumentato rischio di osteoporosi, rendendo importante il monitoraggio della densità ossea e, quando indicato, la supplementazione di calcio e vitamina D o l’introduzione di terapie specifiche per l’osteoporosi.
Infine, la ipercolesterolemia è spesso presente e va trattata secondo il rischio cardiovascolare e metabolico individuale.
BOX – Cosa chiedere al medico (gestione quotidiana)
- Come posso gestire al meglio i sintomi nella vita di tutti i giorni?
- Devo modificare alimentazione o attività fisica?
- Sono necessari controlli specifici per ossa e vitamine?
BOX RIEPILOGATIVO – Gestione dei principali sintomi
| Sintomo | Approccio raccomandato |
|---|---|
| Prurito | Colestiramina; bezafibrato; potenziale effetto di seladelpar o elafibranor; altre opzioni sotto controllo specialistico; in attesa di approvazione europea del linerixibat; |
| Stanchezza | Esclusione cause associate; adattamento stile di vita; attività fisica moderata; potenziale effetto di elafibranor o seladelpar |
| Osteoporosi | Monitoraggio densità ossea; calcio e vitamina D |
| Ipercolesterolemia | Monitoraggio e valutazione del rischio cardiometabolico individuale |
BOX – Messaggi chiave
- La gestione dei sintomi è parte integrante della terapia.
- Lo stile di vita va adattato in modo personalizzato.
- Un dialogo continuo con il medico migliora l’efficacia delle cure.
Riferimenti bibliografici
- EASL Guidelines. J Hepatol. 2017.
- Carbone M, Gerussi A, Cardinale V, et al. Position paper of the Italian Association for the Study of the Liver (AISF): Management and treatment of primary biliary cholangitis. Digestive and Liver Disease June 2024:S1590865824007394
- Tanaka A, Ma X, Takahashi A, Vierling JM. Primary biliary cholangitis. Lancet. 2024 Sep 14;404(10457):1053-1066.
- De Vries E, Bolier R, Goet J, et al. Fibrates for Itch (FITCH) in Fibrosing Cholangiopathies: A Double-Blind, Randomized, Placebo-Controlled Trial. Gastroenterology 2021;160:734-743.e6.
- Hirschfield GM, Bowlus CL, Jones DEJ, et al. Linerixibat in patients with primary biliary cholangitis and cholestatic pruritus (GLISTEN): a randomised, multicentre, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. The Lancet Gastroenterology & Hepatology 2026;11:22-33.
- Scarica il documento informativo di Lyvdelzi - versione inglese. Accessed March 10, 2026.
- Scarica il documento informativo di Iqirvo - versione inglese. Accessed March 10, 2026.
Il contenuto è stato revisionato scientificamente da:
Umberto Vespasiani Gentilucci, M.D., Ph.D. - Professore Ordinario di Medicina Interna, Coordinatore della Ricerca e della Terza Missione, Facoltà di Medicina e Chirurgia - Università Campus Bio-Medico di Roma. Responsabile UOS Malattie Autoimmuni e Metaboliche del Fegato - UOC di Medicina Clinica ed Epatologia, Fondazione Policlinico Universitario Campus Bio-Medico di Roma;
Francesca Terracciani, MD, PhD - UOS Malattie Autoimmuni e Metaboliche del Fegato, UOC di Medicina Clinica ed Epatologia, Fondazione Policlinico Universitario Campus Bio-Medico di Roma.
Il progetto è stato realizzato grazie a un community Grant di Gilead Sciences (Community Award 2025)
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