Quanto è diffusa e da cosa è causata
Secondo la definizione adottata dall’Unione Europea, la CBP rientra tra le malattie rare, con una prevalenza inferiore a 5 casi ogni 10.000 abitanti. La prevalenza della malattia è in incremento progressivo nel corso degli anni, con significative differenze regionali. Secondo le stime epidemiologiche più recenti, la prevalenza globale della CBP è di 18.1/100.000 abitanti, con una incidenza di 1.8/100.000 persone-anno. In Italia mancano studi epidemiologici recenti dedicati alla CBP. La stima nazionale più recente riporta un’incidenza di 5,3 casi per 100.000 abitanti/anno e una prevalenza puntuale di 27,9 casi per 100.000 abitanti. Tuttavia, tali dati risalgono a circa dieci anni addietro e derivano da una fonte amministrativo-territoriale basata su codifica diagnostica, due aspetti che possono influenzare l’accuratezza della stima epidemiologica. Il Registro Nazionale Italiano della CBP, attualmente in progressiva espansione, potrà auspicabilmente contribuire a fornire dati più aggiornati ed accurati su incidenza e prevalenza della malattia in Italia.
La CBP è una malattia dell’adulto, con una età di esordio usualmente compresa tra i 40 e 60 anni. Colpisce prevalentemente il sesso femminile, con rapporto femmine-maschi di 9:1, nonostante recenti evidenze suggeriscano un aumento progressivo della prevalenza nel sesso maschile.
La causa della CBP non è ancora completamente chiarita. È considerata una patologia immunomediata, in cui il sistema immunitario attacca erroneamente le cellule dei dotti biliari. Il segno immunologico distintivo della CBP sono gli anticorpi anti-mitocondrio (AMA), sebbene possano risultare negativi in circa il 5–10% dei pazienti. In una percentuale inferiore di soggetti, si possono identificare altri due anticorpi anti-nucleo (ANA) specifici per la malattia, che sono gli anti-sp100 e anti-gp210.
Come per altre malattie autoimmuni, la CBP può insorgere in persone geneticamente predisposte, in seguito all’interazione con fattori ambientali scatenanti non ancora del tutto identificati. La CBP non è una malattia contagiosa e non può essere trasmessa per contatto o per via sessuale.
Riferimenti bibliografici
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Il contenuto è stato revisionato scientificamente da:
Umberto Vespasiani Gentilucci, M.D., Ph.D. - Professore Ordinario di Medicina Interna, Coordinatore della Ricerca e della Terza Missione, Facoltà di Medicina e Chirurgia - Università Campus Bio-Medico di Roma. Responsabile UOS Malattie Autoimmuni e Metaboliche del Fegato - UOC di Medicina Clinica ed Epatologia, Fondazione Policlinico Universitario Campus Bio-Medico di Roma;
Francesca Terracciani, MD, PhD - UOS Malattie Autoimmuni e Metaboliche del Fegato, UOC di Medicina Clinica ed Epatologia, Fondazione Policlinico Universitario Campus Bio-Medico di Roma.
Il progetto è stato realizzato grazie a un community Grant di Gilead Sciences (Community Award 2025)
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