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Malattie autoimmuni

Epatite Autoimmune (EA)


L'Epatite Autoimmune è una patologia del fegato causata dal proprio sistema immunitario che, per errore, aggredisce le cellule del fegato, provocando un'infiammazione progressiva dell'organo. Perché ciò avvenga non è ancora completamente noto.
Il compito del sistema immunitario è quello di difendere l'organismo dai batteri, dai virus e da altri patogeni e un insieme di geni ne regola il funzionamento. Studi scientifici ipotizzano che sia fattori ambientali, come l'assunzione di alcuni farmaci o aver contratto determinate infezioni, sia fattori genetici, come il sesso femminile o l'aver ereditato dei geni predisponenti alle malattie autoimmunitarie, abbiano un ruolo nel determinare tale processo.

Non esiste quindi una agente esterno né è stato individuato l'errato funzionamento di un singolo gene che la determinano. Non deve essere altresì confusa con le forme di epatite trasmissibile da individuo a individuo, come le epatiti virali A, B, C o E, nelle quali vi è un preciso virus che danneggia le cellule del fegato.
Quando l'infiammazione progredisce e non viene curata il tessuto del fegato viene distrutto e sostituito da tessuto cicatriziale (fibrosi) che, se esteso a tutto l'organo, può determinare il quadro della cirrosi con le sue complicanze.

L'Epatite Autoimmune colpisce soprattutto le donne e può svilupparsi a qualsiasi età, solitamente tra i 40 e 70 anni. Si stima che circa 15 individui su 100.000 ne siano affetti. Quando si manifesta in età giovanile i suoi sintomi sono più aggressivi e la progressione più rapida.
Si distinguono 3 forme di malattia:
  • Tipo 1) è la forma più comune di epatite autoimmune con positività agli anticorpi antinucleo (ANA) o antimuscolo liscio (ASMA), si manifesta a qualsiasi età e in circa la metà dei pazienti si associa ad altre malattie autoimmuni (colite ulcerosa, tiroiditi, artrite reumatoide,);
  • Tipo 2) si manifesta con maggior frequenza nelle donne di giovane età con altre patologie su base autoimmune, si distingue per la positività agli anticorpi microsomiali fegato-rene (LKM1);
  • Tipo 3) è caratterizzata dalla positività ad altri tipi di autoanticorpi (anti SLA/LP).

Sottotipi di Epatite Autoimmune
E. A. sottotipiCaratteristiche
Tipo 1forma più comune
positività agli anticorpi antinucleo (ANA) o antimuscolo liscio (ASMA)
possibile associazione ad altre malattie autoimmuni
Tipo 2forma giovanile o dell'infanzia
positività agli anticorpi microsomiali fegato-rene (LKM1)
possibile associazione ad altre malattie autoimmuni
Tipo 3positività ad altri tipi di autoanticorpi (es: anti SLA/LP)

Sintomi

I sintomi e i segni dell'epatite autoimmune possono essere molto differenti, lievi o severi, sia nelle fasi iniziali che in quelle più avanzate della malattia e possono comparire gradualmente o molto rapidamente. Più comunemente comprendono:

  • Stanchezza
  • Prurito
  • Perdita dell'appetito
  • Nausea e/o vomito
  • Dolore addominale o pesantezza nella parte superiore destra dell'addome
  • Dolori articolari diffusi
  • Secchezza della bocca
  • Perdita del ciclo mestruale nelle donne

Nelle forme avanzate di malattia compaiono i tipici sintomi e segni della cirrosi, comuni a tutte le forme di danno cronico del fegato e che portano alla cirrosi:
  • Anomalie dei piccoli capillari della pelle (angiomi cutanei)
  • Colorazione gialla della cute e degli occhi (ittero)
  • Gonfiore alle caviglie e ai piedi (edemi)
  • Accumulo di liquido in addome (ascite)
  • Sanguinamento gastrointestinale causato dalla rottura delle vene dell'esofago, secondario all'aumento della pressione nel sistema venoso a monte del fegato.
  • Confusione mentale e rallentamento motorio (encefalopatia porto-sistemica), causati dall'accumulo di scorie circolanti nel sangue e secondario al malfunzionamento del fegato
  • Stato di denutrizione

Altre patologie, con le loro manifestazioni, possono talvolta essere presenti insieme all'epatite autoimmune, come ad esempio alcune patologie autoimmuni (celiachia, disordini autoimmuni della tiroide, artrite reumatoide, etc) e l'osteoporosi, complicanza di molte malattie croniche e secondaria al trattamento dell'epatite autoimmune.

Può coesistere inoltre l'epatite autoimmune associata alle altre forme autoimmuni del fegato, in quella che viene definita sindrome da “overlap”. Esse comprendono la sindrome dell'epatite autoimmune overlap colangite biliare primitiva e la sindrome dell'epatite autoimmune overlap colangite sclerosante, dove, insieme alle caratteristiche e ai criteri diagnostici dell'epatite autoimmune, co-esistono le caratteristiche e i criteri diagnostici della colangite biliare primitiva e della colangite sclerosante primitiva rispettivamente.

Diagnosi

In generale, la diagnosi di Epatite Autoimmune si basa sulla storia clinica del paziente, l'esame obiettivo medico, gli esami del sangue, gli esami radiologici e la biopsia del fegato.

Gli accertamenti principali richiesti sono:

  • Esami del sangue con i test di funzionalità epatica (transaminasi, gammaGT, fosfatasi alcalina, bilirubina), dosaggio delle immunoglobuline specifiche IgG, IgA e IgM, l'elettroforesi sieroproteica;
  • Esami del sangue con i test di autoimmunità (gli autoanticorpi), in particolare la ricerca degli ANA (anticorpi anti nucleo), ASMA (anticorpi anti muscolo liscio), LKM (anticorpi anti microsomiali fegato-rene);
  • Biopsia del fegato dove si ricercano i tipici segni istologici dell'epatite autoimmune e dove si definisce lo stadio dell'infiammazione del fegato e si quantifica la presenza della fibrosi
  • Ecografia dell'addome superiore


A completamento, il Medico specialista può richiedere:

  • TC (TAC) dell'addome con mezzo di contrasto
  • Risonanza magnetica dell'addome con o senza mezzo di contrasto
  • Altri esami ematici di approfondimento e sullo stato di salute di altri organi

Cosa si utilizza per la diagnosi della EA
TipologiaEsame
Esami del sanguetransaminasi, gammaGT, fosfatasi alcalina
bilirubina
dosaggio delle immunoglobuline specifiche IgG, IgA e IgM
l'elettroforesi sieroproteica
Esami del sangue con i test di autoimmunitàANA, ASMA, LKM
IstologicaBiopsia del fegato
ImagingEcografia addome superiore
Se necessari
ImagingTAC con contrasto
ImagingRisonanza magnetica
Altri esami del sangueStabiliti dallo specialista

Cure attuali

Lo scopo della terapia per l'Epatite Autoimmune è quella di ridurre drasticamente o fermare il processo infiammatorio del fegato, impedendo così la progressione della malattia.

I farmaci utilizzati diminuisco infatti l'attività del sistema immunitario, responsabile del processo infiammatorio.

I più comuni sono il prednisone, che viene assunto giornalmente per via orale con dosi che vengono progressivamente ridotte, e l'azatioprina, anch'essa assunta giornalmente per via orale. Il periodo di trattamento è variabile, generalmente anni o, se necessario più a lungo termine.

La maggior parte dei pazienti risponde in modo ottimale a tali farmaci, quando ciò non avviene si utilizzano altre linee terapeutiche.

Se la malattia progredisce nonostante la terapia o viene diagnosticata in fasi terminali o acute si candida il paziente al trapianto di fegato.

Terapie disponibili per la EA
Epatite AutoimmuneTerapie disponibili
Prednisone | Azatioprina
Trapianto di fegato se necessario

Quando la diagnosi viene definita il Medico specialista può richiedere l'esenzione specifica dalla partecipazione al costo del ticket per tale patologia (codice 016.571.4).

Il paziente avrà quindi diritto alla gratuità di alcuni accertamenti diagnostici, come gli esami ematici e l'ecografia dell'addome, utilizzati per il monitoraggio e la cura di tale malattia.

Cure in fase sperimentale

Purtroppo non ci studi in corso finalizzati allo sviluppo di nuove terapie per l’epatite autoimmune.

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