colangite sclerosante/overlap

Domanda: Buongiorno, mi chiedo,ma soprattutto VI chiedo : la colangite sclerosante ''pare'' sia una malattia rara, anche se a mio avviso molto prbabilmente e' solo ''poco emersa'' in quanto credo che al di la dei casi noti,chissa' quanta altra gente ne e' affetta senza tuttavia saperlo in quanto malattia asintomatica, e sulla scorta di questo domando : - che idea vi siete fatta in merito? come mai la colangite sclerosante in alcune persone si manifesta in maniera aggressiva dagli esordi,portando al trapianto nel giro di 2/3/5 anni, o anche ad evoluzioni ancora piu' nefaste...ed in altre invece rimane stabile ed indolente per 20/30 anni? vi e' ad oggi una spiegazione nota al di la del sistema immunitario? - ho anche pensato che la malattia possa colpire in maniera diversa anche in base alla razza, al tipo di dieta, al paese in cui si vive e per es. avere delle evoluzioni diverse nel paziente americano,piuttosto che nell'inglese o nell'africano, il tutto per es. influenzato da clima, situazione ambientale,dna ed alimentazione - nel regno unito inoltre vedo che tendono a non considerare colangite sclerosante ed epatite autoimmune come due malattie sovrapposte,ma spesso l'epatite autoimmune viene considerata l'altra faccia della colangite sclerosante...pertanto se trovano le transaminasi alterate non somministrano immunosoppressori ,ma solo,al max, UDCA. e proprio a tal proposito chiedo : ormai sono anni,decenni, che l'unica ''opzione'' (se cosi si puo' definire) di trattamento e' la somministrazione di UDCA- anche per questo ci sono delle idee diverse- chi dice sia solo un trattamento..''cosmetico''...chi invece sostiene possano significativamente aiutare nel rallentare la malattia. Suppongo che in tutti questi anni di follow-up dei pazienti abbiate avuto modo di verificare la risposta agli acidi biliari..che idea vi siete fatta? o meglio cosa avete avuto modo di verificare a seguito di controlli tramite fibroscan, colangio rmn ecc? perche' con la somministrazione di UDCA alcuni pazienti rimangono stabili ed altri comunque hanno una progressione della malattia? dagli studi effettuati in che percentuale udca si dimostra ''realmente efficace'' nel rallentare la malattia? vi chiedo se possibile, in qualita' di esperti sul campo,di darmi risposte dettagliate,in quanto in rete non sono riuscito a trovarle in maniera esaustiva Grazie di cuore